ABSTRACT
La foliculitis pseudolinfomatosa, descripta por McNutt en 1986, es una afección de etiología desconocida y poco frecuente, que simula un linfoma cutáneo tanto por su clínica como por su histología. Se presenta como una lesión nodular solitaria, eritematosa, de 0,5 hasta 3cm, de crecimiento rápido, sobre todo en la cara, en personas de 40 a 60 años, con una histopatología caracterizada por un infiltrado linfocitario B yT perifocular, y células dendríticas positivas en la inmunohistoquímica para S100yCD1a. Su curso es benigno, muchas veces autolimitado. Se expone el caso de una paciente con una particular forma clínica de pseudolinforma.
Pseudolymphomatous folliculitis, described by McNutt in 1986, is a non-frequent entity of unknown etiology that simulates a cutaneous lymphoma, both clinically and histologically. It shows as a solitary erythematous nodular lesion of 0.5 to 3 cm, with a rapid growth, mainly on the face, in people aged 40 to 60 years, and histopathology characterized by a perifollicular B and T lymphocytic infiltrate, and positive dendritic cells for immunohistochemistry S100 and CD1a. Its course is benign, often self-limited. The case of a patient with a particular clinical form of pseudolymphoma is presented.
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Skin Neoplasms , Pseudolymphoma/diagnosis , Folliculitis/diagnosis , Triamcinolone Acetonide/administration & dosage , Nose/injuries , Nose/pathology , Nasal Surgical ProceduresABSTRACT
La verrugosis generalizada es un rasgo común a diferentes síndromes de inmunodeficiencia, cuyo prototipo es la epidermodisplasia verruciforme (EV). Se presenta una paciente con síndrome WILD (Warts, Immunodeficiency, Lymphoedema, anogenital Dysplasia), que consultó por verrugas profusas, con displasia genital y linfedema. La presencia de DNA para los papilomavirus de los grupos I y II se reveló con hibridización molecular por captura híbrida en microplaca para detección del DNA de HPV de lesiones de cuello uterino. La inmunofenotipificación en sangre periférica demostró población linfoide con moderado aumento de poblaciones NK y TNK, sin evidencia inmunofenotípica de población B clonal. Las verrugas planas mejoraron con retinoides sistémicos e imiquimod tópico. La displasia genital desapareció luego de la vacunación para HPV con vacuna cuadrivalente (AU)
Generalized verrucosis is a common characteristic of several immunodeficiency disorders whose prototype is the epidermodysplasia verruciformis. We report a patient with WILD SYNDROME (Warts, Immunodeficiency, Lymphoedema and anogenital Dysplasia) who consulted for profuse warts, genital dysplasia and limphoedema. The presence of DNA from papillomavirus groups I and II was revealed by molecular hybridization with hybrid capture in microplate for HPV DNA detection of uterine cervical lesions. Immunophenotyping in peripheral blood showed lymphoid population with moderate increase in NK and TNK populations without immunophenotypic evidence of clonal B population. Flat warts improved with systemic retinoids and topical imiquimod. The genital dysplasia disappeared after vaccination with quadrivalent HPV vaccine (AU)
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Condylomata Acuminata/pathology , Epidermodysplasia Verruciformis/diagnosis , Immunologic Deficiency Syndromes , PapillomaviridaeABSTRACT
Las poroqueratosis constituyen un grupo hererogéneo de trastornos de la queratinización caracterizados por placas anulares de borde elevado queratósico con histopatología que muestra lamelas cornoides. La poroqueratosis genitoglútea (PPG) es una rara variedad, con lesiones inflamatorias, eritematosas, con variable descamación, que suelen confurndirse con enfermedades venéreas, especialmente las provocadas por HPV. Se presenta un paciente con más de 20 años de evolución de la enfermedad, sin diagnóstico previo de la misma, tratado como enfermedad infecciosa...
Subject(s)
Humans , Male , Porokeratosis/diagnosis , Porokeratosis/pathology , Condylomata Acuminata , Genital Diseases, Male/pathologyABSTRACT
La cirrosis biliar primaria (CBP) es una hepatopatía colestásica, crónica, progresiva, que con frecuencia se asocia a patologías autoinmunes, entre ellas colagenopatías. Esta asociación cambiaría el pronóstico de nuestros pacientes, de ahí la importancia de su sospecha para un diagnóstico precoz.Se describen tres casos clínicos y se propone un algoritmo diagnóstico para la pesquisa de esta patología.
Primary biliary cirrhosis is a chronic, cholestatic and progressive disease associated toautoimmune disorders. It is of great importance to detect these associations in order to make anappropriate diagnosis and prevent complications.We report three patients and propose an algorithm for the diagnosis of this disease.
Subject(s)
Female , Middle Aged , Liver/pathology , Liver Cirrhosis, Biliary , Autoimmunity , Collagen DiseasesABSTRACT
El síndome LEOPARD constituye una genodermatosis autosómica dominante, con expresividad variable. La lentiginosidad y las anomalías cardíacas constituyen las manifestaciones clínicas más frecuentes. Se ha descrito la presencia de manchas café negro con hallazgos histopatológicos dispares. En nuestra paciente el estudio de la misma fue vinculable a un nevo pigmentario (mancha café con leche).
Subject(s)
Humans , Adult , Female , LEOPARD Syndrome/diagnosis , LEOPARD Syndrome/genetics , Skin/pathologyABSTRACT
El liquen plano córneo hipertrófico (LPCH) es una forma clínica de liquen plano que se localiza con frecuencia en cara anterior de piernas y se caracteriza por prurito intenso. Presenta pálpulas o placas únicas o múltiples, de color violáceo o pardo rojizo e hiperqueratósicas, de evolución prolongada. La afectación de la uña en el liquen plano en general oscila entre el 1 al 10%, siendo excepcional en el liquen córneo hipertrófico. Se presenta una paciente de 75 años de edad con liquen córneo hipertrófico localizado en cara anterior de piernas, pie y uñas de primero y segundo dedos derechos, localización inusual para el LPCH.
Subject(s)
Humans , Female , Aged , Lichen Planus/diagnosis , Nail Diseases , NailsSubject(s)
Humans , Female , Adolescent , Gingivitis , Gingivitis, Necrotizing Ulcerative , CausalitySubject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Granuloma Annulare , Diabetes Mellitus , Granuloma Annulare , Hypergammaglobulinemia , Hyperlipidemias , Paraneoplastic Syndromes , PruritusABSTRACT
El síndrome de Klipper-Trénaunay es una enfermedad congénita vascular poco frecuente de observar, de causa desconocida, que usualmente compromete miembros inferiores. Se caracteriza por una tríada: angioma plano (nevo flammeus), varicosidades e hipertrofia de partes blandas y óseas. Describimos el caso de una niña de 7 años de edad que poco después del nacimiento presenta placas rojo-azuladas, hiperqueratósicas, en miembro superior derecho, asociadas posteriormente a aumento de volumen de ese miembro (angioqueratoma circunscripto)
Subject(s)
Humans , Female , Child , Angiokeratoma , Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome/diagnosis , Angiokeratoma , Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome/complications , Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome/pathologySubject(s)
Adult , Humans , Female , Adenoma , Nipples , Breast Diseases , Breast Neoplasms/diagnosis , Breast Neoplasms/pathologySubject(s)
Adult , Humans , Female , Dermatofibrosarcoma , Head and Neck Neoplasms , Mohs Surgery , DermatofibrosarcomaABSTRACT
El síndrome KID es un padecimiento congénito excepcional, de causa desconocida. Se caracteriza clínicamente por una tríada de K-queratitis, I-ictiosis, D-sordera que le dio su nombre. Presentamos a una paciente de 13 años de edad con síndrome KID y revisamos los aspectos clínicos, histológicos, terapéuticos y genéticos de esta entidad
Subject(s)
Humans , Female , Child , Deafness , Ichthyosis , Keratitis , AlopeciaSubject(s)
Humans , Male , Adult , Drug Eruptions , Drug Hypersensitivity , Allopurinol , Anti-Infective Agents , Anticonvulsants , Carbamazepine , Drug Eruptions , Phenytoin/adverse effects , Minocycline , Phenobarbital , SulfasalazineSubject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Adult , Female , Infant , Skin Diseases, Genetic/diagnosis , Piebaldism , Pigmentation Disorders/diagnosis , Ataxia , Deafness , Intellectual Disability , Piebaldism , Skin Pigmentation/genetics , Proto-Oncogene Proteins c-kit , Pigmentation Disorders/geneticsABSTRACT
El síndrome de Rothmund-Thomson es una rara genodermatosis autosómica recesiva, descrita por primera vez en 1868. Se caracteriza por cambios poiquilodérmicos (atrofia, telangiectasias, despigmentación), cataratas juveniles y anormalidades esqueléticas. Presentamos dos pacientes portadores de éste síndrome, justificando ésta publicación en la baja frecuencia de la entidad, destacando las calcificaciones cutáneas como una asociación inusual en uno de los casos
Subject(s)
Humans , Adult , Female , Chromosomes, Human, Pair 8 , Rothmund-Thomson Syndrome/diagnosis , Trisomy , Cataract , Hypogonadism , Osteosarcoma , Photosensitivity Disorders , Rothmund-Thomson Syndrome/complications , Rothmund-Thomson Syndrome/pathology , Rothmund-Thomson Syndrome/drug therapy , TelangiectasisABSTRACT
Se define a los tatuajes como la pigmentación accidental o adquirida de la piel por diversas sustancias introducidas en la dermis. Los pigmentos utilizados en los tatuajes pueden ser la causa de reacciones de hipersensibilidad. Se presentan cinco casos clínicos en los que se observan reacciones de hipersensibilidad sobre la tinta roja del tatuaje. La histología es compatible con una reacción liquenoide y/o granulomatosa
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Female , Tattooing , Lasers/therapeutic use , TattooingABSTRACT
Las mastocitosis son desórdenes caracterizados por la infiltración de mastocitos en los tejidos. Dentro de éstas se encuentra la telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP), una forma rara de presentación, más frecuente en adulto y de aparición ocasional en niños. El objetivo de este trabajo es realizar una recopilación de ocho pacientes con este cuadro vistos en el Servicio de Dermatología del Hospital Nacional "Prof. Alejandro Posadas", puntualizando sus caracteristicas clínicas e histopatológicas, y a travéz de un estudio con microscopía electrónica, aportar información a fin de aclarar su patogenia